双糖苷酶缺乏性肠病

双糖缺乏性肠病是由于一种或多种双糖酶活性降低或完全缺失引起的先天性或后天性小肠病变。

双糖缺乏性肠病的病因和发病机制

肠粘膜中产生以下酶、双糖酶：

• 异麦芽糖酶分解异麦芽糖；
• 耐热麦芽糖酶 II 和 III——分解麦芽糖；
• 转化酶——分解蔗糖；
• 海藻糖酶——分解海藻糖；
• 乳糖酶——分解乳糖。

列出的酶将双糖分解成单糖（具体来说，转化酶将蔗糖分解成果糖和葡萄糖；麦芽糖酶将麦芽糖分解成两个葡萄糖分子；乳糖酶将乳糖分解成葡萄糖和半乳糖）。

双糖缺乏性肠病的病因

双糖缺乏性肠病的临床表现

双糖缺乏性肠病分为原发性（遗传性）和继发性，因胃肠道疾病或使用某些药物（新霉素、孕酮等）引起。

双糖缺乏性肠病的症状

双糖缺乏性肠病的诊断标准

1. 有对双糖（通常是牛奶、糖）不耐受的病史，并且在从饮食中消除这些双糖和含有这些双糖的产品后，肠病症状减轻或消失。
2. 粪便学分析的特征结果：粪便的酸性反应，存在气泡（发酵性消化不良），未消化的淀粉，纤维，乳酸。

双糖缺乏性肠病的诊断

双糖缺乏性肠病的治疗

治疗先天性和后天性双糖缺乏性肠病的主要方法是排除或严格限制不耐受双糖的饮食。

双糖缺乏性肠病的治疗

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